25 ОКТЯБРЯ – ДЕНЬ БУЛЛЕЗНОГО ЭПИДЕРМОЛИЗА

25 октября – День буллезного эпидермолиза

О тяжелом и редком заболевании специально для Вас расскажет Туяна Дашидондоковна Бадараева, врач - дерматолог ГАУЗ "Заиграевская ЦРБ", и единственный в Бурятии врач - дерматолог фонда "Дети - бабочки".

Буллезный эпидермолиз (Epidermolysis Bullosa) представляет собой группу редких генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующихся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках в результате незначительной механической травмы.

Заболевание возникает в результате генетических дефектов, приводящих к недостаточному количеству или качеству некоторых белков кожи и в результате нестабильному соединению слоев кожи.

Буллёзный эпидермолиз на сегодняшний день неизлечим. Но вовремя поставленный диагноз и правильный уход с применением специальных перевязочных средств позволяют избавить ребёнка от страданий и обеспечить ему нормальную жизнь. Людей, больных буллёзным эпидермолизом, называют "бабочками", метафорично сравнивая их чувствительную кожу с крылом бабочки.

Статистики по больным БЭ в России нет. По неподтверждённым данным, в стране проживает 2-2,5 тысячи "бабочек". Точное количество больных можно будет определить тогда, когда будут созданы регистры по редким заболеваниям, и медицинское сообщество будет обладать достаточными знаниями о буллёзном эпидермолизе.

В 2011 году в РФ был создан Благотворительный Фонд  «Дети-бабочки». Одна из главных задач Фонда – наладить систему оказания медицинской помощи больным БЭ в России.

Благотворительный фонд "Дети-бабочки" занимается всесторонней помощью детям с редким генетическим заболеванием буллезный эпидермолиз. По мировой статистике, БЭ встречается у одного ребенка на 50-100 тысяч родившихся. Причиной болезни является поломка в гене, из-за которой в организме не хватает белка, отвечающего за соединение слоев кожи. При любой механической травме, а иногда и без неё на коже ребёнка возникают пузыри, и кожа отслаивается, оставляя открытую рану, которую необходимо постоянно закрывать специальными перевязочными материалами и предохранять от повторного повреждения. У некоторых больных такие же раны возникают и на слизистых оболочках. 

  За годы работы фонда ситуация по БЭ сдвинулась с мёртвой точки. Буллёзный эпидермолиз превратился из никому неизвестной болезни с труднопроизносимым названием в ощутимую проблему, на которую обратили внимание и СМИ, и общество, и государство.

  В январе 2015 года фонд открыл первое и пока единственное в России медицинское отделение для детей - бабочек на базе ведущего педиатрического учреждения страны – Научного центра здоровья детей. Там подопечные фонда со всей России проходят комплексное обследование у специалистов разных профилей и получают необходимое лечение.

Руководителем Фонда является Алена Куратова, человек с доброй душой, чутким сердцем, неиссякаемой энергией.

Попечителями Фонда являются известные актеры, артисты кино и театра Ксения Раппопорт, Данила Козловский, Александр Цыпкин, Саша Даль. Помогают Фонду и другие известные люди, как Вера Брежнева и др.

В Фонде работают врачи дерматологи, педиатр, психиатр, хирург, стоматологи, медсестры.

В Республике Бурятия на сегодняшний день живут с таким диагнозом 10 человек, из них 8 детей. С ними тесно работает врач Фонда, которая помогает им в вопросах перевязок, в которых они нуждаются ежедневно, в вопросах вакцинации, диеты, ухода за кожей.

К сожалению, буллезный эпидермолиз не входит в список  редких заболеваний, которым помогает государство.

Благодаря Фонду все больше людей узнают об этом заболевании, помогают словом и делом. Сегодня начинается Неделя информированности о буллезном эпидермолизе. Помочь детям - бабочкам можете и вы. Для этого нужно просто зайти на сайт https://deti-bela.ru/ и нажать кнопку "Помочь". Детям нужны игрушки. А детям - бабочкам - бинты.

Туяна Бадараева, врач  – дерматолог ГАУЗ "Заиграевская ЦРБ",  врач - дерматолог Фонда «Дети -Бабочки».